Диффузные заболевания соединительной ткани

Ревматоидный артрит

Поражение почек при ревматоидном артрите встречается в 10-25% случаев и представлено мезангиопролиферативным, реже — мембранозным гломерулонефритом, а также амилоидозом. Последний развивается обычно спустя 7-10 лет от дебюта болезни. Гломерулонефрит может протекать с нефротическим синдромом, амилоидоз почек в начале развития характеризуется протеинурией, которая нарастает и приводит к развитию нефротического синдрома. Вовлечение почек является фактором неблагоприятного прогноза при ревматоидном артрите, а развитие нефротического синдрома в сочетании с АГ, а также экстракапиллярный и мембранопролиферативный варианты нефрита характеризуются быстрым развитием и прогрессированием хронической почечной недостаточности. Дифференциальная диагностика обычно не представляет сложностей и характеризуется типичным «суставным» дебютом заболевания.

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла встречается с частотой 1:100 000 лиц в возрасте 16-35 лет с равной частотой у лиц мужского и женского пола.

Для постановки диагноза болезни Стилла взрослых требуются два главных критерия и три любых дополнительных.

Описаны случаи хронического гломерулонефрита, проявляющегося нефротическим синдромом, развивающегося в рамках болезни Стилла и представляющего собой липоидный нефроз.

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

Анкилозирующий спондилоартрит может явиться причиной развития нефротического синдрома. Морфологическим эквивалентом его выступает амилоидоз почек или хронический гломерулонефрит.

Обычно поражение почек наблюдается в фазе анкилоза, когда постановка диагноза не представляет больших затруднений.

Системная красная волчанка

Нефротический синдром является частым проявлением люпус-нефрита. В 20% случаев заболевание дебютирует с нефротического синдрома, при этом в половине случаев кожные проявления, фотосенсибилизация, артрит, полисерозиты, характерные для системной красной волчанки, появляются позже, спустя 3-10 мес. Нередко нефротический синдром развивается в рамках смешанного клинического варианта течения нефрита и сочетается с эритроцитурией, лейкоцитурией, артериальной гипертензией. Фактор клинической манифестации поражения почек при системной красной волчанке является крайне неблагоприятным прогностическим признаком, определяющим низкую эффективность терапии заболевания, быстрое развитие хронической почечной недостаточности.

Узелковый полиартериит

При узелковом полиартериите почки поражаются в 39% случаев. При этом нефротический синдром встречается в 4,9%. Клинические экстраренальные проявления заболевания помогают правильно поставить диагноз. Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха).

Нефротический синдром при поражении почек развивается в 13-25% случаев. Нами наблюдалось 13 случаев нефротического синдрома при геморрагическом заскулите. Их объединяло крайне тяжелое течение заболевания с поздним ответом на комбинированную иммунодепрессивную терапию или отсутствием ответа. Наиболее частыми морфологическими вариантами при этом явились мембранопролиферативный, мезангиопролиферативный гломерулонефрит и фокально-сегментарный гломерулосклероз. В одном случае были выявлены полулуния.

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-лимфоузловой синдром)

Болезнь Кавасаки встречается в 1,5 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. 80% всех пациентов — в возрасте до 5 лет. Болезнь встречается с частотой 6-11 случаев на 100 тыс. детей в возрасте до 5 лет. Болезнь проявляется персистирующей высокой лихорадкой более 5 дней (100% случаев), поражением конечностей (эритема ладоней и подошв, индуративный отек кистей и стоп, десквамация кончиков пальцев — 70% случаев), двусторонним конъюнктивитом (85% случаев), поражением губ и полости рта (красные потрескавшиеся губы, малиновый язык, диффузная эритема слизистых оболочек -90% случаев), полиморфной сыпью (80% случаев), острым увеличением лимфатических узлов более 1,5 см (70% случаев). Возможно поражение коронарных артерий, проявляющееся ангинозными болями (20-25% случаев).