Диагностика волосатоклеточного лейкоза (ВКЛ)

IgA 475 %, IgM 252 %, IgG 1700 %.

УЗИ

Печень в передне–заднем р–ре увеличена (до 15 см – умеренно) за счёт правой доли, левая доля – 6.3 см, контуры ровные, паренхима диффузная, незначительно повышена эхогенность. Воротная вена – 15 мм, Селезёночная в воротах селезёнки – 13 мм. Ж.П. камней нет. Селезёнка – 17.7 х 7.8 см в воротах – доп. Долька – 28 х 21 мм.

Морфо–цитохимическое исследование 26.10.2001

Исследование лимфоидных элементов периферической крови показали:

- встречаются лимфоидные элементы (около 10%) с неровными контурами цитоплазмы или «вялыми» ворсинками. Часть клеток в цитоплазме содержит азурофильную зернистость.

- Активность кислой фосфатазы умеренно выражена в 47 % клеток. При добавлении ингибитора (тартановая кислота) активность фермента осталась положительной в 10 % лимфоидных клеток, что подтверждает наличие в препарате ворсинчатых клеток.

Иммунофенотипирование клеток периферической крови

В-клеточные маркеры: CD19 2.5%, CD37 4.8%

Т-клеточные маркеры: CD7 90.8%, CD3 95.3%, CD4 11.0%, CD8 88,0%

Прочие: CD38 92.0%, Ia 14.9.

Заключение: лимфоцитоз периферической крови, обусловленный периферическими цитотоксическими Т-Лф (CD3+, CD8+). На основании полученных данных трудно дифференцировать лимфопролиферативное заболевание от инфекционного процесса.

Пункция КМ грудины (5.10.2001): увеличено количество Лф до 33.7 %.

КТ брюшной полости: гепатоспленомегалия, умеренная гиперплазия надпочечников, незначительно расширены лоханки почек. Признаки гипертензии в системе воротной вены.

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ)

– редкий вариант хронического лейкоза. Ежегодно заболеваемость составляет 1 на 150000 населения.

ВКЛ – заболевание главным образом людей среднего и пожилого возраста. Ср. возраст заболевших – 50 лет (20 – 80 лет). 80 % - мужчины, в 4-6 раз чаще, чем женщины. Описан ВКЛ у кровных родственников, как по горизонтальной, так и по вертикальной линии.

Диагностика

При распознавании ВКЛ основываются на обнаружении в кровии костном мозге или только в последнем не менее 10 % характерных патологических клеток. Лейкемические клетки представляют собой мононуклеары среднего или большого размера с бледно-голубой, серо-голубой или базофильной цитоплазмой, округлым или овальным ядром, иногда имеющим выемку. Структура хроматина разрежена, в ядре – иногда – 1-2 нуклеолы. Цитоплазма имеет неровные края, в типичных случаях обрывчата, отросчата или ворсинчата. Часть клеток может содержать азурофильную зернистость. Костномозговой пунктат у больных ВКЛ часто удаётся получить с трудом из-за фиброза костного мозга. У 10-20% больных обнаруживается гипоклеточный КМ, у остальных – нормо- или даже гиперклеточный. При исследовании пунктатов и трепанатов КМ видно, что инфильтрация патологическими клетками независимо от их количества, носит диффузный характер. В большинстве случаев заметно угнетение нормального кроветворения. Для ВКЛ характерно поражение красной пульпы селезёнки, в отличие от других лимфопролиферативных заболеваний, при которых наблюдается инф. патолог. элементами белой пульпы.

Важнейшим диагностическим признаком ВКЛ, помимо специфических морфологических изменений опухолевых клеток, является их особенность, обнаруженная в 1971 году: кислая фосфатаза в этих клетках представлена в виде её 5-го изофермента, не ингибируемого тартратом натрия. Высокая активность тартратрезистентной кислой фосфатазы обнаруживается у 95 % больных ВКЛ. Кол-во клеток с высокой активностью этого фермента может колебаться в широких пределах – от20 до 100 %.

Иммунологические исследования показали, что при ВКЛ более чем в 90% случаев лейкемические клетки имеют фенотип зрелых В лимфоцитов и экспрессируют CD19, CD20, PCA-1, CD22, CD11c, CD25. Экспрессия СД22 и СД25 во много раз выше, чем на нормальных В лф. Как и на лимфоцитах при ХЛЛ, на патологических клетках при ВКЛ определяются поверхностные иммуноглобулины разных классов, но с одной и той же легкой цепью. Особенностью ВКЛ является частое обнаружение IgG3, который не типичен для большинства нормальных В лф. Каких либо специфических изменений хромосом при ВКЛ не найдено, однако недавно было показано, что примерно у трети больных происходит инверсия хромосомы 5, всегда захватывающая один и тот же участок её длинного плеча. Роль каких-либо провоцирующих факторов в развитии ВКЛ также не доказана.