Деформирующая остеодистрофия

Педжет в 1877 г. сообщил о 5 случаях редкого и своеобразного заболевания скелета, которое он назвал генерализованным фиброзным оститом, также считая его воспалительным процессом. В дальнейшем, когда микроскопическое исследование костей при болезни Педжета показало наличие в них фиброзного костного мозга, это заболевание стали рассматривать как одну из разновидностей болезни Реклингаузена.

В 1924 г. Стенхольм на основании проведенных им исследований решительно высказался против воспалительной природы описанных Педжетом и Реклингаузеном изменений в костях и предложил их назвать фиброзной остеодистрофией. Болезнь Педжета и болезнь Реклингаузена в течение значительного времени рассматривались как варианты одного и того же заболевания. Только в 1932 г. Шморль на основании многочисленных гистологических исследований установил их различную этиологическую и патологоанатомическую сущность. Он доказал, что при болезни Педжета костное вещество имеет совершенно особую структуру, отличную от строения, характерного для болезни Реклингаузена. С этого времени болезнь Педжета и болезнь Реклингаузена признаются за самостоятельные заболевания.

Мужчины страдают этой болезнью чаще, чем женщины. Шморль на 4614 вскрытых трупах нашел болезнь Педжета в 3%. А. В. Русаков считает, что болезнь Педжета встречается значительно реже. В. Р. Брайцев (1947) описал два случая болезни Педжета, В. И. Корхов — 5, А. Г. Комарчева наблюдала 28 больных с деформирующей остеодистрофией, у двух из них было саркоматозное перерождение.

Патологическая анатомия.

Наблюдаются монооссальная и реже полиоссальная [полиостотическая, по Шморлю] форма заболевания. В первом случае поражается одна кость, во втором — несколько костей, однако, в отличие от паратиреоидной остеодистрофией (болезни Реклингаузена), никогда не поражаются все кости. В процесс вовлекаются чаще те кости, которые испытывают максимальную функционально-механическую нагрузку — кости нижних конечностей (преимущественно большеберцовая, бедренная), позвоночник (чаще в крестцовом отделе), а также кости мозгового и лицевого черепа.

Пораженные кости резко деформируются. При локализации процесса в черепе первоначально в некоторых случаях рентгенологически удается обнаружить очаг остеопороза, но в дальнейшем кости утолщаются (до 2—3 и даже 9 см). Граница между компактными пластинками и стирается, кости становятся порозными, рыхлыми, в позднем периоде — с очагами склероза. При множественном поражении костей швы между ними не различаются. Процесс может распространяться и на пирамиду височиой кости, где он захватывает все слои слуховой капсулы.

Если поражаются кости основания черепа, то оно резко деформируется, отверстья в костях суживаются (включая и большое затылочное). Это приводит к сдавлению черепно-мозговых нервов, стволовой части и др. отделов мозга. При поражении лицевого черепа (что отмечается реже) возникает типичная деформация лица с западением переносицы и утолщением скуловых костей; возникает картина.

Позвоночник редко поражается целиком, чаще в процесс вовлекаются лишь несколько позвонков, особенно в поясничном и грудном отделах. Возможно изолированное поражение одного единственного позвонка. Пораженный позвонок увеличивается в объеме, в позднем периоде — сплющивается в связи с постоянной механической нагрузкой. Обращает на себя внимание нарушение структуры балок в теле позвонка с их разрежением в толще кости и сгущением в периферических отделах. Балки резко утолщены, их нормальное расположение, обусловленное особенностями функционально-механической нагрузки, нарушено и имеет характер беспорядочного переплетения. При распространенном поражении позвоночного столба он резко искривляется, вследствие чего туловище укорачивается и деформируется с возникновением диспропорции мс жду торсом и конечностями, длина которых при этом не уменьшается.