Дерматомиозит (Dermatomyositis)

Дерматомиозит — системное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением скелетных мышц и кожи. Чаще болеют женщины.

Этиология и патогенез. Считают, что дерматомиозит развивается как своеобразная реакция сенсибилизированного организма на воздействие различных агентов (в том числе инфекционных), вакцинацию, инсоляцию, опухолевый процесс. Реакция развертывается на фоне расстройства регуляторных механизмов иммунитета (резко снижены Т-лимфоциты). Это приводит к активации эффективного звена гуморального иммунитета с увеличением синтеза иммуноглобулинов. Иммунопатологические сдвиги сопровождаются образованием избытка антител и циркулирующих иммунных комплексов. Последние частично откладываются в мышцах, что ведет к развитию иммунокомплексного воспаления. Циркулирующие иммунные комплексы взаимодействуют также с Fc-рецепторами лимфоцитов, усугубляя нарушение иммунного ответа. Это вызывает гиперсинтез иммуноглобулинов с образованием новых циркулирующих иммунных комплексов (порочный круг). Взаимодействие последних с лимфоцитами приводит к усиленному освобождению лимфокинов, обладающих миотоксическим действием.

Патоморфология. Наиболее характерные изменения выявляются в скелетных мышцах. Микроскопически отмечается, что мышечные волокна фрагментированы, вакуолизированы и инфильтрированы лимфоцитами и плазматическими клетками, утрачена их поперечная исчерченность. Нередко наблюдается очаговый некроз мышц. При длительном течении заболевания часть их атрофируется и заменяется фиброзными тяжами. В коже обнаруживаются очаги некроза, фиброза, кальциноза, отек подкожной основы. Поражение сосудов проявляется утолщением внутренней оболочки, сужением их просвета.

Со стороны внутренних органов наиболее выраженные изменения наблюдаются в миокарде. Закономерно развитие дистрофических процессов в паренхиматозных органах.

Клиника. Начало заболевания в большинстве случаев постепенное, с медленно прогрессирующей общей слабостью, миалгией, артралгией, преходящей гиперемией и отечностью открытых частей тела и лица.

Редко дерматомиозит начинается остро, с высокой лихорадки, резкой боли в мышцах, быстрой потери массы, выраженной эритемы.

Поражение скелетных мышц — определяющий симптом заболевания. Характерна нарастающая слабость проксимальных групп мышц, в результате чего резко ограничивается активность больных. Вначале больные быстро устают от ходьбы, не могут подняться по лестнице, поднять ногу на ступеньку автобуса, иногда падают при длительной ходьбе. Мышечная слабость неуклонно нарастает, и через некоторое время больные уже не могут встать со стула, удержать на весу поднятую руку, причесаться и т. д. Голова наклонена к груди, и больные с трудом придают ей вертикальное положение (иногда для этого "забрасывают" голову назад). В тяжелых случаях больные не могут самостоятельно оторвать голову от подушки, повернуться в постели и т. д. Однако при всей тяжести заболевания движения в дистальных отделах конечностей сохранены в связи с тем, что мышцы этих отделов поражаются значительно в меньшей степени. При вовлечении в процесс мимической мускулатуры появляется малоподвижность, маскообразность лица. Поражение мышц глотки и пищевода (верхнего отдела) приводит к дисфагии (поперхивание при глотании, невозможность проглотить твердую пищу, попадание жидкой пищи в носовые ходы и др.), мышц гортани — к осиплости и появлению носового оттенка голоса. Поражение глазной мускулатуры ведет к диплопии; поражение межреберных мышц вызывает расстройство дыхания, иногда резко выраженное.

Пораженные мышцы плотны или тестоваты, увеличены в объеме, болезненны при пальпации. В дальнейшем они атрофируются, замещаются фиброзной тканью или оссифицируются. Очаги кальциноза локализуются под кожей и в наиболее пораженных участках мышц. Поверхностно расположенные очаги могут вскрываться с выделением крошковатой белой массы.