Дерматомиозит (Dermatomyositis)

Поражение кожи в типичных случаях проявляется эритемой и отеком, преимущественно открытых частей тела. Характерны параорбитальные отеки и эритема, отличающаяся своеобразным лиловым оттенком кожи (симптом "очков"). Глазные щели из-за отечности век сужены. В последующем яркая эритема может приобретать синюшный оттенок. Характерны и другие изменения кожи: папулезные и петехиальные высыпания, эрозии, участки шелушения и т. д. Часто отмечаются трофические нарушения (ломкость ногтей, выпадение волос и др.). Степень выраженности кожных изменений при дерматомиозите различна. Иногда эритема является первым и даже длительное время ведущим симптомом заболевания. Но нередко изменения кожи практически отсутствуют или остаются незаметными для больного, и на первый план выступают признаки поражения мышц (полимиозит).

Одновременно с кожей могут быть поражены и слизистые оболочки (полости рта, зева, конъюнктива и др.).

Суставной синдром наблюдается реже, чем при других диффузных болезнях соединительной ткани, и проявляется в основном артралгией. Ограничение движений в суставах связано с поражением мышц.

Висцеральная патология при дерматомиозите выражена не столь резко.

Наиболее значительные изменения отмечаются в миокарде. Клинически это проявляется расширением границ сердца, сердцебиением, глухостью тонов, нарушением ритма и проводимости. Редко развивается недостаточность сердца. Отмечается склонность к гипотонии.

При поражении желудка и кишок отмечаются эрозивные изменения слизистой оболочки, редко — кровотечения, являющиеся результатом тяжелого васкулита брыжеечных или других сосудов брюшной полости. Иногда может быть увеличена печень.

Поражение легких чаще всего проявляется пневмонией (аспирационной или гиповентиляционной). В ряде случаев развивается пневмонит (сосудистого генеза).

Изменения со стороны нервной системы характеризуются в основном нарушением чувствительности (парестезии, гипералгезия).

При исследовании крови может обнаруживаться умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, увеличенная СОЭ, повышенное содержание а2- и γ-глобулинов, иммуноглобулинов. При остром и подостром течении отмечаются повышение уровня аминотрансфераз и креатинфосфокиназы в крови, креатинурия.

Течение дерматомиозита может быть острым, подострым и хроническим.

Острое течение наблюдается редко. Характерны быстро нарастающее генерализованное поражение мышц, дисфагия, дизартрия, поражение сердца и других органов. Часто присоединяются пневмония и легочно-сердечная недостаточность.

При подостром течении заболевание прогрессирует медленнее, но поражение мышц, кожи неуклонно нарастает, часто присоединяются дисфагия, артралгия, изменения со стороны внутренних органов.

Хроническое течение характеризуется волнообразностью клинических проявлений с периодами длительных ремиссий. Постепенно развиваются гипотрофия и склероз мышц, обусловливающие ограничение движений (так называемый миосклеротический полимиозит). Изменения кожи носят преходящий характер. Часто отмечаются вегетативные расстройства. Поражение внутренних органов наблюдается редко.

Диагноз устанавливают на основе характерной клинической картины заболевания. Лабораторные данные имеют вспомогательное значение. Для уточнения диагноза используют электромиографию и биопсию пораженных участков кожи и мышц.

Во всех случаях дерматомиозита, особенно у лиц среднего и старшего возраста, необходимо исключить опухоль. Определенную роль в диагностике заболевания играет рентгенологическое исследование.

Дифференциальный диагноз. При остром начале дерматомиозита, особенно если нет характерных изменений кожи, следует исключить инфекционные заболевания (сепсис, тифы и др.), а также острый полиневрит. При преобладании кожных проявлений, развившихся остро, необходимо исключить рожистое воспаление.