Этиология

На различных этапах внутриутробного развития сердце человека по морфологическому строению соответствует сердцу ряда низших и высших позвоночных. Остановка в развитии некоторых частей сердца ведет к образованию врожденных пороков; при этом сердечно-сосудистая система морфологически напоминает законченные формы строения сердечно-сосудистой системы у ряда позвоночных. Например, строению сердца у рептилий соответствует врожденный порок сердца у человека, обозначаемый как транспозиция магистральных сосудов. Такие случаи дали повод к возникновению теории филогенетического происхождения врожденных пороков сердца, по которой каждый вид врожденного порока сердца соответствует определенной фазе филогенетической эволюции. Напр., с позиций этой теории врожденный порок сердца человека типа транспозиции магистральных сосудов должен считаться следствием остановки развития на уровне сердца рептилий. Ряд исследователей высказывался против теории филогенетического развития врожденных пороков сердца. Однако в связи с хирургическим лечением врожденных пороков сердца филогенетическая теория вновь обретает сторонников, т. к. считается, что происхождение многих видов врожденных пороков сердца лучше всего объясняется с позиции этой теории. Объединяя филогенетическую теорию с данными онтогенеза, можно считать, что тот или иной вид врожденного порока сердца образуется в результате нарушений одной из фазонтогенеза, аналогичной определенной ступени филогенеза.

По данным экспериментальной тератологии, в патогенезе врожденных пороков сердца имеют значение авитаминозы, хроническая гипоксия плода, длительное облучение рентгеновыми и гамма-лучами, влияние метилтиоурацила, аллоксана, эндокринные расстройства у матери. Некоторые исследователи считают, что в развитии врожденных пороков сердца может играть роль внутриутробный эндокардит ревматического происхождения. Имеются данные и о наследственной передаче врожденных пороков сердца.

Несмотря на большое количество анатомических типов врожденных пороков сердца, подавляющее большинство их укладывается в следующие основные формы:

1) ненормальные сообщения между большим и малым кругами кровообращения (на уровне желудочков, предсердий или магистральных сосудов);

2) сужение или облитерация просвета сосудов, ближайших к сердцу (в малом или в большом круге).

По классификации Мардера, врожденные пороки сердца могут быть разделены на три большие группы: с увеличенным, нормальным и с уменьшенным кровотоком через легкие. Врожденные пороки сердца с уменьшенным и с увеличенным кровотоком через легкие могут протекать с цианозом или без цианоза, т. е. могут быть врожденными пороками "синего" или "белого" типа. При этом одна и та же анатомическая форма порока у разных больных может протекать с цианозом или без него, что зависит от направления шунта (сброса крови) через коммуникацию между большим и малым кругами кровообращения. Например, межжелудочковый дефект с шунтом слева направо (т. е. сброс крови из левого желудочка в правый) протекает без артериальной гипоксемии — порок "белого" типа; межжелудочковый дефект с шунтом справа налево протекает с артериальной гипоксемией—порок "синего" типа. Направление шунта в данном случае зависит от изменений в сосудах малого круга, развивающихся в результате легочной гипертензии. С течением времени межжелудочковый дефект из порока сердца "белого" типа может превратиться в порок "синего" типа, что зависит от степени изменений сосудов легких, степени декомпенсации сердца и ряда других факторов. Необходимо учитывать эти особенности врожденных пороков сердца, т. к. от них зависит выбор наиболее эффективного метода оперативного вмешательства.