Современная медицина является областью научной и практической
деятельности по исследованию нормальных и патологических процессов
в организме человека, различных заболеваний и патологических состояний,
их лечению, сохранению и укреплению здоровья людей.

Патологическая анатомия

К числу наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца с уменьшенным кровотоком через легкие и цианозом относится тетрада Фалло. Несколько реже встречаются близкие к ней пороки типа пентады и триады Фалло.

Тетрада Фалло характеризуется четырьмя основными признаками: смещение устья аорты вправо (декстропозиция аорты), дефект в межжелудочковой перегородке, сужение артериального конуса и гипертрофия миокарда правого желудочка.

Пентада Фалло. Помимо четырех указанных выше признаков, характеризующих тетраду Фалло, имеется пятый— крупный дефект межпредсердной перегородки типа овитптит, но не дефект в области овального окна. В последнем случае говорят о сочетании тетрады Фалло с незаращением овального окна межпредсердной перегородки. Такое разделение формально, т. к. для анатомической и гемодинамической характеристик порока важны не столько величина дефекта и механизм его образования во внутриутробном периоде, сколько факт существования еще одного (по сравнению с тетрадой Фалло) сообщения между правым и левым сердцем.

Триада Фалло характеризуется тремя основными признаками: дефектом межпредсердной перегородки (независимо от величины и места расположения), сужением артериального конуса (стеноз устья легочной артерии) и гипертрофией миокарда правого желудочка.

Одним из наиболее важных анатомических признаков тетрады Фалло является сужение артериального конуса правого желудочка. Этот признак играет очень большую роль и в клинической картине пентады и триады Фалло. Сужение артериального конуса правого желудочка может быть на уровне полулунных клапанов легочной артерии — так называемое клапанное сужение, книзу от клапанов легочной артерии — так называемое подклапанное, или инфундибулярное, сужение; иногда бывает сочетанное клапанное и подклапанное сужение выходного тракта правого желудочка. При тетраде и пентаде Фалло, а также при ряде других, более редких врожденных пороков сердца иногда имеется атрезия артериального конуса правого желудочка, причем легочная артерия не имеет клапанов и на их уровне заканчивается узким слепым каналом. Таким образом, система легочной артерии существует, но она непосредственно не сообщается с полостью правого желудочка.

Подклапанное сужение артериального конуса правого желудочка встречается в два раза чаще клапанного и в три раза чаще сочетанного. Патологоанатомические исследования при тетраде, пентаде, триаде Фалло и изолированном сужении легочной артерии показывают, что при ивфундибулярном сужении выходного тракта правого желудочка легочная артерия в 50% случаев имеет всего два полулунных клапана. При этом имеющиеся клапаны легочной артерии в подавляющем большинстве случаев чистые, нежные, тонкие. Следовательно, при описываемых пороках общий ствол легочной артерии часто бывает уже нормального на ширину одного полулунного клапана, т. е. имеется гипоплазия легочной артерии.

При подклапанном сужении выходного тракта правого желудочка тотчас книзу или на расстоянии от 0,7 до 3 см книзу от полулунных клапанов легочной артерии располагается массив грубоволокнистой соединительной ткани, в виде кольца охватывающий выходной тракт. Иногда на широком соединительнотканном кольце имеется узкий, конусовидный циркулярный гребень, еще больше суживающий выходной тракт. Диаметр выходного тракта в месте сужения составляет от 0,1 до 0,8 см. При тетраде Фалло между местом сужения выходного тракта и полулунными клапанами легочной артерии иногда образуется веретенообразное расширение, как бы "третий желудочек". Иногда "третий желудочек" васкуляризуется специальной, третьей, коронарной артерией.

При клапанном сужении выходного тракта правого желудочка клапаны легочной артерии представляют сплошное фиброзное кольцо с маленьким отверстием в середине. Иногда в кольце можно различить утолщенные, уплотненные, несколько укороченные полулунные клапаны легочной артерии, сросшиеся между собой. В отличие от ревматического вальвулита, при врожденном пороке сердца в толще склерозированных и гиалинизированных клапанов нет признаков воспаления и новообразования сосудов. Весь коллагеновый каркас суженной части выходного тракта пронизан сетью эластических волокон. В области сужения может развиться бородавчатый эндокардит, приводящий иногда к полной закупорке выносящего тракта и к смерти больного. В связи с рецидивами бородавчатого эндокардита последующая организация бородавок обусловливает все большее сужение выносящего тракта. При этих условиях врожденный порок сердца приобретает некоторое сходство с приобретенным. В толще коллагеновое массива, обусловливающего инфундибулярное сужение выходного тракта правого желудочка, изредка откладывается известь и образуется пластинчатая кость с красным костным мозгом .

Перейти на страницу: 1 2 3