Современная медицина является областью научной и практической
деятельности по исследованию нормальных и патологических процессов
в организме человека, различных заболеваний и патологических состояний,
их лечению, сохранению и укреплению здоровья людей.

Врожденные пороки сердца паталогическая анатомия, клиническая картина, лечение и общие клинические признаки

При тетраде Фалло может быть комбинация всех указанных выше изменений (Д.С. Саркпсов и Л.Д. Крымский). При этом и близких ему пороков сердца изменения сосудов легких особенно сложны. С одной стороны, прогрессируют деструктивные изменения сосудов и облптерирующие процессы в системе легочной артерии, выражающиеся в «перекалибровке» сосудов то в виде «закрепления» их образовавшихся складок, то в разрастании внутренней оболочки, то в образовании «многоствольных» сосудов. С другой стороны, не менее резко выражено новообразование сосудов, способствующее обогащению легких кровью и тем самым преодолению хронической кислородной недостаточности. При этом имеется огромное число новообразованных сосудов в соединительнотканных прослойках и вокруг бронхов, богатая сеть артериовенозных и артерио-артериальных анастомозов и множественные кавернозные сосудистые резервуары крови, являющиеся дальнейшей стадией превращения «многоствольных» сосудов. Возможно, что непрерывной сменой соотношений между процессами облитерации и новообразования сосудов объясняется тот факт, что цианоз у таких больных может периодически нарастать и ослабевать. Не исключено также, что развитие мощной коллатеральной сосудистой сети, в частности «компенсаторных гемангиом», является одним из моментов, обусловливающих известные в клинике случаи существования тетрады Фалло «белого» типа.

При патологоанатомическом исследовании необходимо различать изменения в органах и системах, имевшиеся у больных врожденными пороками сердца до оперативного вмешательства, от изменений, возникших после, а также вследствие операции. При этом могут встретиться значительные трудности, связанные с тем, что после хирургического вмешательства иногда проходит длительное время.

Летальный исход при врожденных пороках сердца может быть обусловлен следующими основными факторами:

1) тяжелыми нарушениями гемо- и ликвородинамики в головном мозге;

2) декомпенсацией гипертрофированного склерозированного сердца;

3) дыхательной недостаточностью, возникшей после и в результате оперативного вмешательства;

4) дефектами оперативного вмешательства.

Наиболее частой причиной смерти больных врожденными пороками сердца (особенно «синего» типа) являются тяжелые нарушения гемо- и ликвородинамики, а также дистрофические изменения в головном мозге. Следующей по частоте является декомпенсация гипертрофированного сердца, иногда опережающая мозговую недостаточность после операций на сердце у больных врожденными пороками с явлениями диффузного миофиброза. Однако строгое разграничение причин смерти при врожденных пороках по преимущественным изменениям сердца, головного мозга и легких представляется в значительной степени искусственным.

Клиническая картина и лечение

Классификация. В клинической практике врожденные пороки сердца подразделяют в первую очередь в зависимости от наличия либо отсутствия артериальной гипоксемии на «цианотические» («синие») и «белые» пороки, а также от состояния кровообращения в системе легочной артерии.

Удобна для клинического применения классификация Мардера, переработанная П.А. Куприяновым с сотрудниками По этой классификации врожденные пороки сердца разделены на группы по основному признаку – нарушению гемодинамики в малом круге кровообращения с учетом наличия или отсутствия цианоза.

Перейти на страницу: 1 2 3 4 5 6