Врожденные пороки сердца паталогическая анатомия, клиническая картина, лечение и общие клинические признаки

I. Врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком через легкие.

II.1. Не сопровождающиеся цианозом: незаращение боталлова протока; дефект межпредсердной перегородки; комплекс Лютамбаше; дефект межжелудочковой перегородки; комплекс Эйзенменгера; аорто-пульмональная фистула; стеноз митрального клапана; коарктация аорты детского типа. 2. Сопровождающиеся цианозом: незаращение боталлова протока с током крови из легочной артерии в аорту; комплекс Эйзенменгера с резкой гипертензией в легочной артерии; атрезия трехстворчатого клапана с нормальным калибром легочной артерии и большим дефектом межжелудочковой перегородки; общий артериальный ствол при наличии легочных артерий; атрезия митрального клапана; трехкамерное сердце.

III.Врожденные пороки сердца с нормальным кровотоком через легкие. Пороки коронарного кровообращения; пороки проводящей системы сердца; коарктация аорты взрослого типа.

III. Врожденные пороки сердца с уменьшенным кровотоком через легкие. 1. Не сопровождающиеся цианозом: изолированный стеноз легочной артерии (пнфундпбулярный и клапанный). 2. Сопровождающиеся цианозом: триада Фалло; тетрада Фалло; пентада Фалло; атрезия трехстворчатого клапана с сужением легочной артерии или малым дефектом межжелудочковой перегородки; общий артериальный ствол при отсутствии легочных ветвей.

Приведенная классификация не охватывает всех видов врожденных пороков сердца (так, в нее не включены транспозиция магистральных сосудов, стеноз устья аорты и другие пороки сердца), но построена с учетом их главных признаков (В.И. Мишура). Чаще наблюдаются тетрада Фалло, незаращение боталлова протока, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок.

Общие клинические признаки.Один из основных клинических симптомов многих врожденных пороках сердца – цианоз – обусловлен артериальной гипоксемией. Цианоз бывает различной интенсивности: от едва заметного посинения слизистых оболочек до резко выраженной синевато-малиновой окраски покровов; реже и лишь у анемичных больных наблюдается бледно-лиловый цвет покровов. Цианоз может наблюдаться в различные периоды заболевания и зависит в основном от поступления (сброса) венозной крови в артериальную.

Если цианоз существует длительно, то у больных развивается утолщение концов пальцев рук и ног в виде так называемых барабанных палочек, обусловленное хроническим кислородным голоданием. У больных с открытым боталловым протоком в терминальной стадии заболевания при изменившемся направлении «сброса» и поступлении венозной крови из легочной артерии в нисходящую аорту симптом «барабанных палочек» наблюдается только на ногах.

Хроническая гипоксемия обусловливает развитие в организме целого ряда компенсаторных сдвигов, которые постепенно переходят в тяжкую патологию. К таким сдвигам относятся: повышение содержания эритроцитов и гемоглобина в крови, нарушение кривой диссоциации гемоглобина, увеличение количества и расширение сосудов и др. Показатель гемоглобина у некоторых больных доходит до 170%, а число эритроцитов достигает 12 000 000 в 1 мм. Такие тяжелые больные, как правило, гибнут от тромбоза мозговых сосудов и множественных кровоизлияний (Л.Д. Крымский) в жизненно важные центры.